Bệnh nhi nữ, 6 tuổi, vào viện vì bị nốt sẩn đỏ trên da và yếu cơ. Bệnh đã khởi phát và kéo dài 3 năm, được chẩn đoán là Viêm bì cơ và điều trị với corticosteroid uống từng đợt, liều 0,5 – 1 mg/kg/ngày. Bệnh nhi tự ý ngưng thuốc 6 tháng nay.
Triệu chứng cơ năng: nốt sẩn đỏ trên da tăng nặng khi tiếp xúc ánh sáng, yếu tay chân, hạch cổ đau.
Triệu chứng thực thể: dấu Heliotrope, dấu Goutron, dấu ghế đẩu đều (+); sức cơ 3/5; các vết lõm da rải rác toàn thân và tập trung nhiều ở mi mắt, lưng, cánh tay, gối; hạch cổ 2 bên # 1cm, chắc và di động.
Chưa ghi nhận tiền căn thuyên tắc, huyết khối và rối loạn thần kinh.
Kết quả cận lâm sàng
Điện cơ ký: bệnh lý cơ điển hình nghĩ tới viêm cơ/ viêm bì cơ.
Siêu âm (SÂ) tim: Tăng áp động mạch phổi nhẹ, PAPs=41 mmHg.
X quang ngực bình thường
SÂ bụng: chưa phát hiện bất thường
SÂ vùng cổ: hạch cổ 2 bên dạng hạch viêm
→ BN đủ tiêu chuẩn chẩn đoán viêm bì cơ (VBC) thiếu niên theo Bohan & Peter 1975 (ban da điển hình + yếu cơ gốc chi + điện cơ ký bất thường + men cơ tăng)
→ Điều trị chính: corticosteroid liều 1 mg/kg/ngày
BN có các vết lõm da hình dạng đa dạng, kích thước từ 0,5 – 2 cm, rải rác toàn thân, tập trung ở vùng mi mắt, lưng, đầu gối, cánh tay và bàn tay, không ngứa.
Mô bệnh học: anetoderma
Anetoderma một triệu chứng lành tính do mất mô elastin khu trú ở lớp bì, dẫn đến hình thành những vùng da chùng, sa xuống tạo túi giả.
Tham khảo toàn văn bài giảng về ca lâm sàng “Dấu hiệu lâm sàng mới trên viêm bì cơ ở trẻ em”
