Ủy ban hướng dẫn Viện Da liễu và Hoa liễu Châu Âu (EADV) định nghĩa pemphigoid niêm mạc (MMP) là “một nhóm bệnh tự miễn, mạn tính biểu hiện bằng bọng nước dưới da, chủ yếu ảnh hưởng đến niêm mạc.”
EADV đã công bố hướng dẫn mới dựa trên sự đồng thuận của Châu Âu về chẩn đoán và đánh giá pemphigoid niêm mạc (MMP).
EADV đưa ra các khuyến nghị về định nghĩa lâm sàng của MMP, đánh giá bệnh tật và kết quả đầu ra. Các hướng dẫn đã được xuất bản trên Tạp chí của Học viện Da liễu và Hoa liễu Châu Âu.
Định nghĩa lâm sàng của MMP
Hướng dẫn này đưa ra gợi ý nên xem xét bệnh MMP nên được coi là một bệnh cùng nhóm với nhóm bệnh bọng nước, với các kháng thể mà mục tiêu là các tự kháng nguyên khác nhau.
Mặc dù một số thuật ngữ khác nhau đã được áp dụng để mô tả các loại MMP khác nhau, ủy ban hướng dẫn EADV đã khẳng định MMP đại diện cho danh pháp thích hợp nhất ở những bệnh nhân có nhiều hơn 1 niêm mạc bị ảnh hưởng.
Hướng dẫn này khuyến cáo rằng các thuật ngữ như “MMP ở mắt (đơn vị trí)” hoặc “MMP ở miệng (đơn vị trí)” nên được sử dụng cho những bệnh nhân MMP có liên quan đến một vị trí.
Kết quả
Theo ủy ban hướng dẫn, hiện nay không có phương pháp nghiên cứu nào đánh giá điểm cho bệnh MMP đa vị trí, nhưng có một phương pháp đã được xác nhận gần đây cho MMP vùng miệng.
Do đó, vẫn chưa có sự thống nhất về điểm số mức độ nghiêm trọng của bệnh thống nhất hoặc các phương pháp giá trị để kết hợp các điểm số mức độ nghiêm trọng ở các vị trí cụ thể.
Cuối cùng, vẫn còn sự hạn chế trong số ít các nghiên cứu can thiệp về sự tương quan. Nhóm EADV đưa ra chỉ số vùng bệnh MMP (MMPDAI), được phát triển vào năm 2012, đã được đề xuất sử dụng trong MMP ban đầu được các bác sĩ da liễu sử dụng ở các ca MMP nhẹ.
Một công cụ khác được đề xuất để sử dụng trong MMP đó là điểm mức độ tổn thương bệnh da bọng nước tự miễn ( Autotimer Bullous Skin Disorder Score : ABSIS), dựa trên tỷ lệ phần trăm diện tích bề mặt cơ thể và mức độ hoạt động/lành thương được quan sát thấy ở vị trí tổn thương.
Mặc dù ABSIS đã được báo cáo là đã phê chuẩn cho pemphigus vulgaris, các tác giả của hướng dẫn lưu ý rằng công cụ này chưa được phê chuẩn cho MMP. Tuy nhiên, ủy ban hướng dẫn EADV khuyến nghị sử dụng các công cụ chấm điểm MMPDAI hoặc ABSIS cho các nghiên cứu lâm sàng trong MMP.
Ủy ban chỉ ra rằng điểm mức độ nghiêm trọng của bệnh răng miệng (ODSS: Oral Disease Severity Score) cũng đã được chấp thuận như một hệ thống tính điểm toàn diện cho các tổn thương ở miệng: Lichen phẳng, Pemphigoid niêm mạc và Pemphigus Vulgaris.
Theo các tác giả hướng dẫn, ODSS trước đây là 1 công cụ có độ nhạy và độ tin cậy để đánh giá bệnh MMP miệng. Do đó, các hướng dẫn khuyến nghị áp dụng ODSS cho các nghiên cứu lâm sàng và thực hành hàng ngày tập trung vào bạch cầu đơn nhân và chủ yếu MMP đường miệng
Một hệ thống tính điểm khác có tên là Công cụ đánh giá viêm kết mạc phát sinh đã được phát triển và phê chuẩn để cho điểm có thể lặp lại của 3 loại chức năng là sẹo, viêm và bệnh tật.
Các tác giả của hướng dẫn phê duyệt công cụ đánh giá bệnh được thực hiện trên bệnh nhân MMP, nó vẫn có thể áp dụng cho tất cả các trường hợp viêm kết mạc có sẹo. Dù vậy, ủy ban hướng dẫn vẫn khuyến nghị Công cụ đánh giá viêm kết mạc có sẹo để đánh giá bệnh trong MMP ở mắt.
Các hướng dẫn giải thích rằng các hệ thống tính điểm này không đáp ứng cho bệnh MMP tai mũi họng, đặc biệt là khả năng đánh giá sự tiến triển của bệnh ở hầu họng hoặc thanh quản.
Bên cạnh công cụ đánh giá viêm kết mạc có sẹo, các hệ thống tính điểm này đã được báo cáo là không đánh giá về khả năng tái tạo sẹo bên trong và bên ngoài khi quan sát, tình trạng viêm nhiễm và bệnh tật.
Ủy ban hướng dẫn khuyến nghị xác nhận phiên bản chuyên khoa tai mũi họng của các công cụ chấm điểm MMPDAI để giải quyết những lỗ hổng hiện tại trong đánh giá MMP.
Các phép đo kết quả đầu ra từ báo cáo bệnh nhân (PROM) cũng là công cụ quan trọng để chẩn đoán và điều trị bệnh MMP. Chất lượng cuộc sống (QoL), một công cụ PROM ngày càng được công nhận, có thể giúp các bác sĩ lâm sàng hiểu rõ hơn về việc chăm sóc bệnh nhân, đánh giá hiệu quả điều trị và theo dõi diễn biến của bệnh.
Các hướng dẫn lưu ý gánh nặng QoL độc lập với mức độ nghiêm trọng lâm sàng và gánh nặng bệnh tật là khách quan.
Bảng câu hỏi và các công cụ đo lường tâm lý đánh giá QoL trong bệnh bóng nước tự miễn (AIBD) bao gồm các bảng câu hỏi thông tin chung, cụ thể về da, cũng như bệnh cụ thể.
Các công cụ đã được sử dụng để đánh giá QoL trong các nghiên cứu AIBD bao gồm Mẫu câu hỏi rút gọn gồm 36 mục (SF-36), Các hoạt động trong cuộc sống hàng ngày (ADLs), Bảng câu hỏi sức khỏe tổng quát 12 mục (GHQ-12), Thang điểm đánh giá sự lo âu và trầm cảm trong bệnh viện, (HADS), Bảng câu hỏi trầm cảm về mặt lâm sàng (CDQ), Bản đánh giá trầm cảm Beck (BDI) và Bảng câu hỏi về năng suất làm việc và giảm hiệu suất hoạt động (WPAIQ-SHP).
Các công cụ chuyên biệt về da liễu khác để đánh giá QoL trong AIBD bao gồm: Chỉ số chất lượng cuộc sống về da liễu (DLQI), Thang đo QoL về da liễu, Công cụ QoL đặc hiệu về da liễu, QOL ngứa và chỉ số da-29.
Ngoài ra, các tác giả chỉ ra rằng Hồ sơ tác động đến sức khỏe răng miệng (OHIP) đại diện cho công cụ chung được sử dụng phổ biến nhất trong thuốc đường uống.
Thước đo QoL cụ thể được phê chuẩn đầu tiên, Bảng câu hỏi về bệnh niêm mạc miệng mạn tính (COMDQ), cũng có thể được sử dụng để đánh giá các tình trạng mãn tính ảnh hưởng đến niêm mạc miệng.
Ngoài ra, bảng câu hỏi AIBD QoL 17 mục (ABQOL) đại diện cho công cụ đánh giá đặc hiệu bệnh cụ thể cho bệnh nhân AIBD. Ngược lại, Điều trị AIBD QoL (TABQOL) là hệ thống đầu tiên lấy bệnh nhân làm trung tâm để cung cấp đánh giá định lượng về tác động cụ thể của liệu pháp đối với QoL ở bệnh nhân AIBD.
Do đó, ủy ban hướng dẫn khuyến nghị xem xét các công cụ tương đương, SF-36, DLQI, COMDQ-miệng, OHIP, AIBD – ABQoL, và TABQoL ở bệnh nhân MMP.
Tài liệu tham khảo
Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750-1764. doi:10.1111/jdv.17397
