Gần đây, loại thứ sáu đã được mô tả là bệnh da xuất huyết tăng sắc tố u hạt (granulomatous pigmented purpuric dermatosis), thường liên quan đến tăng lipid máu.
Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (pigmented purpuras, PP) thường được cho là lành tính. Mặc dù điều đó đúng về mặt y khoa, nhưng vẫn có thể gây ảnh hưởng xấu tới tâm lý người bệnh.
Trước đó, nhóm bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (PPs) gồm 5 loại.
Bao gồm: bệnh Schamberg (bệnh da tăng sắc tố tiến triển); bệnh da dạng lichen, xuất huyết tăng sắc tố của Gougerot ‐ Blum; bệnh Majocchi; xuất huyết giống eczema của Doucas và Kapetanakis; lichen aureus.
Stress thường xảy ra do những nguyên nhân sau: xác nhận chẩn đoán, lo lắng về bệnh hệ thống cho đến khi có kết quả chẩn đoán, khó tiên lượng bệnh, thiếu phương pháp điều trị hiệu quả và ngoại hình kém thẩm mỹ.
Sinh thiết và/hoặc các xét nghiệm huyết thanh được dùng để chuẩn đoán phân biệt với các bệnh như viêm mạch quá mẫn, u lympho tế bào T ở da, ban xuất huyết của Waldenström hoặc chứng cryoglobulin huyết.
Căn nguyên tăng sắc tố thường không rõ (vô căn)
Về mặt mô học, nó bao gồm viêm mao mạch tế bào lympho, thâm nhiễm tế bào T quanh mạch, hồng cầu thoát mạch và lắng đọng hemosiderin.
Các yếu tố làm trầm trọng thêm được báo cáo bao gồm tăng huyết áp, đái tháo đường, ứ trệ tĩnh mạch, nhiễm trùng (viêm gan B), thuốc (aspirin, acetaminophen, amlodipine, glipizide và các loại khác) và rối loạn điều hòa miễn dịch.
Các trường hợp gia đình hiếm gặp, như Baden mô tả lần đầu ở một người đàn ông 51 tuổi và con trai 17 tuổi, cho thấy có ảnh hưởng của di truyền.
Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố ở trẻ em
Nghiên cứu hồi cứu của Coulombe trên 17 bệnh nhân PP đã được chuẩn đoán bằng sinh thiết. Trong đó, 8 người nam và tuổi khởi phát trung bình là 9 tuổi. 11 bệnh nhân không có triệu chứng, 3 bệnh nhân có ngứa và lo lắng về thẩm mỹ là 3 người.
Bệnh Schamberg là loại thường gặp nhất trong 12 trường hợp. Sự tiêu tan ban xuất huyết tăng sắc tố được tìm thấy trong 13 trường hợp với thời gian trung bình dưới 1 năm (từ 6 tháng – 9 năm).
5 bệnh nhân khỏi bệnh mà không cần điều trị, sự cải thiện được quan sát thấy trong 75% trường hợp điều trị bằng corticosteroid tại chỗ và 100% với tia UVB dải hẹp (nbUVB).
Không tìm thấy bệnh, thuốc hoặc các chất gây dị ứng nào có liên quan. Những phát hiện này cho thấy bệnh da xuất huyết tăng sắc tố ở trẻ em là những đợt bùng phát mạn tính, vô căn, có thể tự khỏi, mặc dù có thể dùng corticosteroid tại chỗ hoặc nbUVB nếu muốn điều trị nhanh hơn.
Tuy nhiên, nghiên cứu bị giới hạn bởi quy mô nhỏ, tính chất hồi cứu, sai số chọn lựa và nhớ lại.
Liệu pháp tại chỗ đối với bệnh da xuất huyết tăng sắc tố ở trẻ
Plachouri và cộng sự cho rằng không có phương pháp điều trị dựa trên bằng chứng nào được tìm thấy là có hiệu quả đáng kể đối với hầu hết bệnh nhân. Các liệu pháp tại chỗ bao gồm steroids và chất ức chế calcineurin.
Phương pháp điều trị toàn thân bao gồm rutin, vitamin C, colchicine, pentoxifylline, griseofulvin, steroid toàn thân, cyclosporine và methotrexate.
Ánh sáng cực tím (nbUVB và PUVA), laser (1540 nm erbium, PDL 595nm) và IPL kết hợp với liệu pháp quang động đều được báo cáo là có lợi ở một mức độ nào đó.
Cần có thêm các nghiên cứu tiền cứu, vì hầu hết là báo cáo ca bệnh hoặc loạt ca nhỏ.
Nghiên cứu hồi cứu của Ollech đánh giá diễn tiến lâm sàng và công dụng của vitamin C và rutin trên 101 trẻ mắc bệnh da xuất huyết tăng sắc tố từ 2008 đến 2018. Tỷ lệ nữ: nam là 1,3: 1 và tuổi trung bình khi chẩn đoán là 8,8 tuổi.
Thời gian theo dõi bệnh tăng sắc tố trung bình là 7,13 tháng.
Phổ biến nhất là lichen aureus (43%) và Schamberg (34%). 53 bệnh nhân (52%) có dữ liệu theo dõi đánh giá qua hồ sơ bệnh án hoặc bảng câu hỏi qua điện thoại.
28 bệnh nhân được điều trị bằng vitamin C hoặc rutin hoặc liệu pháp phối hợp. 25 bệnh nhân không được điều trị.
Phát ban được ghi nhận ở 24 (45,3%) bệnh nhân nói chung, bao gồm 10 (42%) bệnh nhân trong nhóm được điều trị và 14 (58%) bệnh nhân trong nhóm không điều trị.
Sự tái phát đã được ghi nhận ở 7 (13,2%) bệnh nhân. 1 bệnh nhân đã được chuẩn đoán PP bằng sinh thiết đã tiến triển thành xơ cứng bì khu trú vài tháng sau khi khỏi PP.
Điều trị bằng vitamin C và / hoặc rutin được dung nạp tốt mà không có tác dụng phụ. Không có bệnh nhân nào sau đó được chẩn đoán là bị viêm mạch, rối loạn đông máu hoặc u lympho tế bào T ở da.
Các tác giả kết luận rằng bệnh da xuất huyết tăng sắc tố ở trẻ em là lành tính với tỷ lệ khỏi hoàn toàn cao. Mặc dù điều trị bằng vitamin C và rutin được dung nạp tốt, nhưng dường như không có lợi thế hơn so với việc chờ đợi theo dõi mà không điều trị.
