Theo một tổng quan hệ thống công bố trên tạp chí da liễu the British Journal of Dermatolog, bệnh hô hấp và tim mạch được xác định là những nguyên nhân tử vong phổ biến nhất ở bệnh nhân mắc bệnh pemphigoid (BP) và pemphigus thông thường (PV).
Để đánh giá tốt hơn tỷ lệ tử vong ở 2 bệnh trên, các nhà điều tra đã thực hiện một tổng quan từ các thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên, các nghiên cứu đoàn hệ và tài liệu chưa được công bố mô tả tỷ lệ tử vong theo nguyên nhân cụ thể ở bệnh nhân pemphigus hoặc pemphigoid. Việc trích xuất dữ liệu và đánh giá được thực hiện độc lập bởi 3 chuyên gia.
Đối với mỗi nghiên cứu, tỷ lệ tử vong tương xứng được tính bằng cách chia số người chết do một nguyên nhân cụ thể cho tổng số người chết. Tỷ lệ tử vong chuẩn hóa (standardized mortality ratio, SMR) được tính bằng cách lấy số tử vong quan sát được do một nguyên nhân cụ thể chia cho số ca tử vong dự kiến trong dân số nói chung. Tỷ lệ tử vong gộp và chuẩn hóa được tính bằng cách sử dụng các mô hình tác động ngẫu nhiên.
Tổng cộng có 28 nghiên cứu được đưa vào: 14 nghiên cứu pemphigoid, 13 nghiên cứu pemphigus thông thường và 1 cho cả hai. Trong đó, 26 nghiên cứu tiến hành tại bệnh viện. Hầu hết các nghiên cứu (n = 20) được thực hiện ở Châu Âu.
Trong phân tích tổng hợp, tỷ lệ tử vong gộp được ghi nhận cao nhất đối với bệnh nhân pemphigoid là do bệnh hô hấp (34%; KTC 95%, 21-47%). Ở bệnh nhân pemphigus thông thường, tỷ lệ tử vong lớn nhất là do bệnh tim mạch (34%, KTC 95%, 18-50%). Tỉ lệ tử vong chuẩn hóa gộp cho suy tim là 118,86 ở bệnh nhân pemphigoid (95% CI, 35,84-394,2), cho thấy rằng tử vong do suy tim phổ biến hơn 18,9% ở bệnh nhân pemphigoid so với dân số chung. Tuy nhiên, sự khác biệt này không có ý nghĩa thống kê.
Đánh giá này cho thấy bệnh nhân pemphigoid và pemphigus thông thường có nguy cơ tử vong cao do bệnh hô hấp và tim mạch. Các lý do đằng sau vẫn chưa rõ ràng, nhưng có thể liên quan đến việc sử dụng corticosteroid đường uống.
Tuy nhiên, hầu hết các nghiên cứu đều có chất lượng từ trung bình đến thấp, với những hạn chế về phương pháp luận. Trong tương lại, cần có các nghiên cứu theo dõi lâu dài hơn, có các nhóm đối chứng và thước đo tỷ lệ tử vong tính theo người/năm.
