Dựa trên lâm sàng, bệnh Pemphigus được chia thành 4 thể thông thường: Pemphigus thông thường, Pemphigus vảy lá, Pemphigus thể sùi và Pemphigus da mỡ. Đây là căn bệnh tự miễn, xuất hiện bọng nước lớp biểu bì da và niêm mạc gây ra hiện tượng ly gai (acantholysis).
Căn bệnh tự miễn gây phồng rộp da
Pemphigus là bệnh tự miễn hiếm gặp ở da, chúng gây tổn thương bọng nước, vết trợt trên da hoặc niêm mạc. Pemphigus có chứa tự kháng thể IgG hoạt động trong máu làm chống lại bề mặt tế bào keratin. Tự kháng thể IgG sẽ bám chặt vào glycoprotein trên bề mặt tế bào biểu bì làm đứt các cầu nối dẫn đến hiện tượng ly gai (acantholysis). Chúng khiến sự liên kết giữa các tế bào bị phá vỡ tạo lên bọng nước ở lớp biểu bì….
Nói ngắn gọn, pemphigus là một trong những rối loạn hiếm gặp trên da, ở cả nam giới và nữ giới, trong độ tuổi từ 40 tới 60. Gây ra những bọng nước và vết trợt trên bề mặt da người hoặc các lớp niêm mạc chẳng hạn như miệng, họng, mắt mũi, bộ phận sinh dục ngoài.
Nguyên nhân gây bệnh Pemphigus
Pemphigus thuộc nhóm bệnh tự miễn chứ không phải là căn bệnh truyền nhiễm. Hiện nay chưa xác định chính xác nguyên nhân gây ra căn bệnh này. Bệnh nhân mắc chứng bọng nước tự miễn pemphigus thì hệ miễn dịch của cơ thể lại tự sản xuất các kháng thể tấn công những tế bào khỏe mạnh của da và các lớp niêm mạc.
Thông thường, hệ thống miễn dịch trong cơ thể chúng ta tạo ra các protein kháng thể để tấn công các chất lạ có hại như vi khuẩn và vi rút nhằm giúp cho cơ thể khỏe mạnh. Bệnh Pemphigus xảy ra khi hệ thống miễn dịch nhận định nhầm lẫn tạo ra kháng thể chống lại protein trong da và niêm mạc khỏe mạnh.
Các kháng thể phá vỡ liên kết giữa các tế bào và chất lỏng tích tụ giữa các lớp của da gây ra phỏng nước, bọng nước. Hiếm gặp hơn, bệnh Pemphigus có thể hình thành như một tác dụng phụ khi sử dụng một loại thuốc nhất định, đặc biệt là sử dụng thuốc điều trị huyết áp, Penicillamine…. Tuy nhiên, bệnh sẽ biến mất sau khi ngừng sử dụng loại thuốc gây ra tác dụng phụ.
Dựa vào đặc điểm lâm sàng, Pemphigus chia 4 thể thường gặp :
- Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris): Với những phỏng nước trên miệng và phía trong niêm mạc miệng hoặc lớp niêm mạc ở cơ quan sinh dục ngoài. Triệu chứng cơ năng người bệnh có cảm giác đau rát nhưng lại không ngứa.
- Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus): Thường không gây ảnh hưởng đến các lớp niêm mạc ẩm ướt và cũng không gây ra cảm giác đau nhưng lại gây ngứa với bất cứ vùng da nào trên cơ thể đặc biệt là vùng ngực, lưng và vai.
- Pemphigus sùi (Pemphigus vegetans): Vùng tổn thương xuất hiện trồi lên trên bề mặt da, thường thấy ở các nếp gấp của cơ thể như vùng nách, cổ, bẹn;
- Pemphigus da mỡ (Pemphigus erythematosus, Pemphigus seborrheic): Thương tổn xuất hiện ở các vùng da có nhiều tuyến bã nhờn như vùng giữa mặt, ngực và lưng.
Chẩn đoán, điều trị bệnh Pemphigus
Bác sĩ sẽ tiến hành kiểm tra tình trạng phỏng nước trên da, đặc biệt là tìm kiếm dấu hiệu “Nikolsky”. Dấu hiệu Nikolsky ( +) khi dùng ngón tay miết nhẹ ở vùng da bình thường cạnh bờ bọng nước sẽ làm trợt một phần thượng bì da. Sau đó, bác sĩ có thể tiến hành sinh thiết vết phỏng nước để chẩn đoán xác định bằng mô bệnh học, miễn dịch huỳnh quang trực tiếp hoặc gián tiếp.
Điều trị Pemphigus nhằm mục đích giảm đau và ngăn ngừa sự hình thành mụn nước, phỏng nước cũng như các biến chứng nhiễm trùng khác. Do đó, Pemphigus nên điều trị càng sớm càng tốt để mang lại hiệu quả cao hơn.
Có thể sử dụng thuốc corticoid (bôi tại chỗ hoặc toàn thân) với liều lượng thích hợp đối với từng bệnh nhân để kiểm soát bệnh, tránh bọng nước to và xuất hiện nhiều hơn. Đối với những trường hợp tái phát liên tục có thể điều trị tích cực bằng liệu pháp corticoid kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác: Dapsone, Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch hoặc Rituximab (Rituxan)…
Ngoài ra, có thể nâng cao thể trạng, tăng cường sức đề kháng bằng truyền đạm và dùng các loại vitamin nhóm B, C, kết hợp với áp dụng chế độ dinh dưỡng đầy đủ cho người bệnh. Người bệnh cũng nên chú ý hạn chế tiếp xúc với ánh nắng mặt trời bởi vì tia cực tím có thể kích hoạt mụn nước mới xuất hiện.
Vì vậy, khi có các triệu chứng xuất hiện do Pemphigus gây ra, người bệnh nên nhanh chóng tới các bệnh viện, trung tâm y tế phòng khám da liễu uy tín để được tư vấn, khám và điều trị kịp thời hạn chế sự xuất hiện bọng nước nhiều hơn và tránh các biến chứng có thể xảy ra.
