Hội chứng phát ban da do thuốc tăng bạch cầu ái toan và triệu chứng toàn thân (hội chứng DRESS) hay hội chứng quá mẫn cảm do thuốc (hội chứng DIHS), là trọng tâm của phiên họp “U068 – Beyond Skin Deep: Lời khuyên thực hành về quản lý hội chứng DRESS/DIHS,” được trình bày tại Hội nghị Thường niên AAD (Hiệp hội Da liễu Hoa Kỳ) 2023 ở New Orleans.
Theo bác sĩ Maria Aleshin, phó giáo sư về da liễu tại Trường Y – Đại học Stanford ở California, một trong những thách thức lớn nhất là chẩn đoán kịp thời. Cô ấy nói: “Các triệu chứng thường bắt đầu từ hai đến sáu tuần sau khi bắt đầu dùng thuốc”.
Bác sĩ Aleshin cho biết: “Hai từ viết tắt DRESS và DIHS thường được sử dụng cùng nhau hoặc thay thế cho nhau. Chúng ta đều có thể gặp phải các triệu chứng của bệnh lí này ở cơ sở ngoại trú hay trong bệnh viện. DRESS/DIHS được phân loại là phản ứng có hại trên da nghiêm trọng (SCAR) và có thể có tỉ lệ tử vong cao, lên đến 10%. Đó là một tình trạng mà các bác sĩ da liễu chúng ta cần nhận diện được và thực hiện quản lí bệnh tốt.”
Nguyên nhân sâu xa
Theo bác sĩ Silvina Pugliese, phó giáo sư về da liễu tại Trường Y – Đại học Stanford, hàng chục loại thuốc đã được xác định gây ra DRESS/DIHS. Các loại thuốc thường liên quan nhất là thuốc chống động kinh, thuốc điều trị bệnh gút (allopurinol), kháng sinh và thuốc kháng siêu vi.
Biểu hiện lâm sàng rất khác nhau gồm phát ban da lan rộng, hạch bạch huyết to, tế bào lympho không điển hình, tăng bạch cầu ái toan và tổn thương cơ quan nội tạng như ở gan, thận hoặc tim.
Tiến sĩ Pugliese nói: “Điều quan trọng là luôn phải cảnh giác đối với hội chứng DRESS/DIHS trong bối cảnh lâm sàng phù hợp. Các đặc điểm phân biệt với phát ban đa dạng do thuốc bao gồm phù mặt, sốt và xét nghiệm bất thường. Khai thác tiền sử dùng thuốc kỹ lưỡng là rất quan trọng, vì bệnh nhân có thể không nghĩ một loại thuốc bắt đầu hơn một tháng trước liên quan tới tình trạng phát ban da hiện tại của họ.”
Bệnh nhân đang điều trị ung thư cần được chú ý đặc biệt nếu có liên quan đến DRESS/DIHS. Thuốc ức chế BRAF có thể khởi phát nhanh phản ứng giống DIHS (dưới hai tuần), với biểu hiện lâm sàng đa dạng hơn khi so sánh với DIHS cổ điển.
Quyết định điều trị
Bác sĩ Aleshin cho biết: “Việc ngừng thuốc nguyên nhân càng nhanh càng tốt là rất quan trọng trong quản lý hội chứng DRESS. Tuy nhiên, hiện tại vẫn chưa có thử nghiệm ngẫu nhiên hoặc hướng dẫn lâm sàng dựa trên chứng cứ nào về cách chúng ta quản lý DRESS.”
Bác sĩ Aleshin cũng cho biết: “Khi bệnh nhân mắc hội chứng DRESS chủ yếu giới hạn ở da với những xét nghiệm bất thường nhẹ, đôi khi chúng ta có thể điều trị bằng steroid tại chỗ đơn thuần, tuy nhiên những trường hợp này cần phải theo dõi chặt chẽ về mặt lâm sàng và xét nghiệm. Còn khi bệnh nhân bị tổn thương cơ quan nội tạng nặng nề hơn, chúng tôi thường sử dụng steroid toàn thân với liều lượng và thời gian điều trị theo mức độ nghiêm trọng của bệnh nhân. Nhưng có những trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với steroid hoặc có chống chỉ định với steroid thì khi đó cần phải điều trị bằng phương pháp khác.”
Một phương pháp điều hàng thứ hai như vậy là globulin tiêm tĩnh mạch (IVIG). Tuy nhiên, có rất ít dữ liệu để hỗ trợ việc sử dụng và các nghiên cứu cũng còn mâu thuẫn về hiệu quả của IVIG.
Cyclosporine đã từng được sử dụng là phương pháp điều trị đầu tiên của hội chứng DRESS ở những bệnh nhân có chống chỉ định với steroid toàn thân cũng như thuốc điều trị bậc hai ở những bệnh nhân không đáp ứng với steroid toàn thân.
Bác sĩ Aleshin cho biết cô ấy đã ghi nhận kết quả khả quan khi sử dụng cyclosporine cho những bệnh nhân mắc DRESS nặng. Tuy nhiên, cần theo dõi chặt chẽ những bệnh nhân này do nguy cơ nhiễm trùng. Tương tự, mycophenolate mofetil là một lựa chọn khác đôi khi được sử dụng. Tuy nhiên, những dữ liệu lâm sàng về việc sử dụng thuốc này còn hạn chế.
Bác sĩ Aleshin nói rằng: “Đã có những báo cáo về việc sử dụng tofacitinib, một chất ức chế JAK (Janus kinase), để điều trị những bệnh nhân mắc hội chứng DRESS nặng, dai dẳng. Và cũng đã có một số báo cáo về mepolizumab, một chất ức chế IL-5, nhưng dữ liệu về cả hai thuốc này còn hạn chế và cần có thêm các nghiên cứu trong tương lai.”
Các biến chứng khác
Ngoài ra còn có các bệnh lí tự miễn theo sau được ghi nhận có thể xuất hiện vài tháng đến vài năm sau khi điều trị thành công DRESS. Các bệnh lí này bao gồm viêm giáp tự miễn, rụng tóc toàn thân (alopecia totalis) và bệnh đái tháo đường type 1.
Bác sĩ Aleshin cho biết, viêm giáp tự miễn là biến chứng phổ biến nhất và tất cả bệnh nhân DRESS nên được đánh giá tuyến giáp định kỳ cũng như theo dõi lâu dài các dấu hiệu hoặc triệu chứng gợi ý của bệnh tự miễn khác.
“Điều quan trọng là bệnh nhân phải biết rằng DRESS có thể gây tử vong,” bác sĩ Pugliese nói. “Ngoài việc theo dõi phát ban trên da, họ nên theo dõi bất kỳ triệu chứng toàn thân đáng lo ngại nào mới xuất hiện để được đánh giá kịp thời.”
Nguồn: https://www.aadmeetingnews.org/aad-2023-annual-meeting/article/22806935/beyond-the-familiar
