Pemphigus là bệnh bóng nước tự miễn hiếm gặp của da hay niêm mạc. Sở dĩ gọi là bệnh tự miễn là vi có kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinocytes, phá huỷ liên kết tế bào tạo ra các vết bóng nước trong lớp biểu bì.
Rối loạn hiếm gặp trên da hoặc lớp niêm mạc
Pemphigus có đặc thù là bóng nước tại lớp biểu bì da và niêm mạc gây nên hiện tượng ly gai (acantholysis), bệnh tiến triển cấp hay mạn tính. Nếu nặng và không được can thiệp kịp thời có thể thể gây tử vong. Bệnh có thể gặp ở cả hai giới, độ tuổi từ 40 tới 60.
Pemphigus có chứa tự kháng thể IgG hoạt hóa trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinocytes. Tự kháng thể IgG sẽ bám chặt vào glycoprotein trên bề mặt tế bào biểu bì làm đứt các kết nối dẫn đến hiện tượng ly gai, phá vỡ liên kết giữa các tế bào tạo ra bóng nước trong lớp biểu bì.
Bệnh bóng nước tự miễn Pemphigus là một trong những rối loạn hiếm gặp trên da hoặc lớp niêm mạc, như miệng hoặc cơ quan sinh dục ngoài.
Pemphigus được phân thành một số dạng chính: Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris) gây phồng rộp trên miệng và phía trong niêm mạc miệng hoặc lớp niêm mạc ở cơ quan sinh dục ngoài, đau nhưng không ngứa. Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus), xuất hiện vùng ngực, lưng, vai, gây ngứa ngáy khó chịu. Ngoài ra còn có các dạng như Pemphigus sùi, Pemphigus bã, Pemphigus do thuốc, Pemphigus ban đỏ.
Bóng nước xuất hiện bất kỳ trên trên da hay trên niêm mạc miệng, hầu họng, có đường kính từ 1 tới vài cm, mềm nhũn, dễ vỡ. Có trường hợp bóng nước to ngay từ khi mới xuất hiện, nhưng cũng có trường hợp lúc đầu nhỏ, sau đó to dần lên do hiện tượng ly gai. Trong bóng nước có chứa nước màu vàng chanh, có khi màu đục, thậm chí xuất hiện mủ.
Nguyên nhân và điều trị
Như đề cập, Pemphigus là một rối loạn tự miễn chứ không phải là căn bệnh truyền nhiễm nên người mắc bệnh và những người xung quanh không nên quá lo lắng. Mặc dù khoa học phát triển nhưng nguyên nhân chính xác gây bệnh tự miễn nói chung và Pemphigus nói riêng hiện khoa học vẫn chưa hiểu hết.
Thông thường, hệ miễn dịch của cơ thể con người sẽ tấn công trở lại các sự xâm lấn từ bên ngoài như virus và vi khuẩn có hại. Tuy nhiên, với các bệnh nhân mắc chứng bóng nước tự miễn Pemphigus, hệ miễn dịch của cơ thể lại tự sản xuất các kháng thể tấn công những tế bào khỏe mạnh của da và các lớp niêm mạc.
Ngoài ra, Pemphigus có thể là hậu quả tác dụng phụ của một loại thuốc chữa bệnh nào đó, đặc biệt là nhóm người sử dụng thuốc điều trị huyết áp. Ở dạng này, bệnh thường tự đến rồi tự đi nên được xem là tác dụng phụ của thuốc.
Về điều trị bệnh Pemphigus, trước hết cần khám và điều trị theo đúng chỉ dẫn của bác sĩ. Phát hiện và điều trị sớm sẽ giúp việc điều trị dễ dàng hơn. Vì vậy, khi có các triệu chứng cần nhanh chóng tới các bệnh viện, trung tâm y tế phòng khám da liễu uy tín để được khám và điều trị kịp thời.
Nên bù nước và điện giải cho cơ thể bằng truyền dịch. Để nâng cao sức đề kháng cần bằng truyền đạm và dùng các loại vitamin nhóm B, C, kết hợp với áp dụng chế độ dinh dưỡng đầy đủ, cho bệnh nhân ăn thành nhiều bữa nhỏ.
Sử dụng thuốc corticoid với liều lượng thích hợp đối với từng bệnh nhân để kiểm soát bệnh, tránh mụn mọc to hơn. Đối với trường hợp nặng, tái phát liên tục phải điều trị tích cực bằng liệu pháp corticoid kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác.
Vệ sinh mụn bằng cách ngâm, tắm hằng ngày bằng nước thuốc tím loãng, kết hợp sử dụng các thuốc bôi ngoài da kết hợp với thuốc uống có tác dụng làm dịu da và niêm mạc. Có thể dùng các thuốc bôi ngoài da như dịch castellani, milian, glycerin borat, mỡ kháng sinh, mỡ corticoid để chống nhiễm khuẩn và lành sẹo. Bệnh nặng phải cho bệnh nhân nằm bằng giường chuyên dụng, như giường bột để phòng nhiễm khuẩn và tránh bị trợt da.
