Bệnh pellagra là gì?
Pellagra là căn bệnh do thiếu niacin hay thiếu hụt niacin tiền chất của tryptophan. hay “bệnh của bốn chữ D” trong tiếng Anh: Một, tiêu chảy (Diarrhea), viêm da (Dermatitis) phát ban nhạy cảm ánh sáng; sa sút trí tuệ (Dementia); và tử vong (Death). Bệnh có thể mạn tính với các đợt lành rồi tái phát.
Pellagra gặp ở khắp nơi trên thế giới những chủ yếu là ở các nước đang phát triển, nơi mà sự nghèo nàn và suy dinh dưỡng khá phổ biến (một phần là do nguồn ngũ cốc không đa dạng, không được bổ sung niacin). Bên cạnh da, hệ thần kinh và tiêu hoá cũng bị ảnh hưởng. Phát ban da xu hướng là hồng ban đối xứng tập trung ở vùng phơi sáng, có thể kèm theo đau hoặc ngứa. Triệu chứng thần kinh và dạ dày ruột có thể gặp bao gồm hoa mắt, run, mất ngủ, mệt mỏi, nôn, buồn nôn, thay đổi trạng thái tinh thần, và tiêu chảy, và có thể đi trước sang thương da.
Nguyên nhân phổ biến nhất của Pellagra là rối loạn do nghiện rượu, một số thuốc, ăn uống không đầy đủ và kém hấp thu. Yếu tố nguy cơ bao gồm nghèo đói, chế độ ăn chính thiếu niacin (ngô, hạt kê của Ấn Độ), rối loạn ăn uống, nhiễm HIV, nghiện rượu, dùng thuốc (isoniazid, pyrazinamide, carbamazepine, carbidopa, chloramphenicol, phenyltoin, phenobarbital), hoá trị liệu (5-fluorouracil, 6-mercaptopurine, azathioprine), biến chứng sau phẫu thuật (cắt dạ dày), hội chứng carcinoide các tình trạng kém hấp thu, cường giáp.
Triệu chứng thiếu niacin hay tryptophan mất vài tháng để biểu hiện do lượng dự trữ mô lớn. Tử vong do suy đa tạng thường chỉ xảy ra sau 4-5 năm nếu không điều trị.
Chẩn đoán
Hồng ban giới hạn rõ, đối xứng (có thể kèm theo ngứa hoặc bỏng rát) và phát ban tăng sừng ở vùng phơi bày ánh sáng (bàn tay hoặc kéo dài lên trên một phần cẳng tay, vùng quanh cổ, bàn chân trừ gót chân, ban cánh bướm 2 bên má). Bọng nước và tróc vảy có thể gặp.
Sau một vài đợt bùng phát cấp của viêm da do ánh sáng, những vùng này tiến triển dần làm da thô cứng và xuất hiện cùng với tăng sắc tố. Có vảy tiết và bề mặt da chuyển màu cánh kiến. Tăng sừng hoá và tăng sắc tố ở những vị trí xương lồi ra. Nứt đau lòng bàn tay-bàn chân có thể gặp.
Vùng sinh dục có thể có viêm hoặc trợt quanh hậu môn bên cạnh viêm âm đạo kèm loét.
Tổn thương vùng màng niêm mạc có thể là hồng ban, nứt, trợt, loét và /hoặc teo da. Viêm môi và viêm lưỡi thường thấy và có thể gặp cả trong một số trường hợp thiếu các loại vitamin khác. Lưỡi trắng cũng có thể có.
Pellagra thể ướt là dạng có sự hình thành của bọng nước và tróc vảy. Thể ít gặp hơn nữa là những vảy dạng viêm da dầu và những nút bít tắc của tuyến bã (đặc biệt ở mũi), tạo hình ảnh giấy nhám hay da cá mập.
Các triệu chứng toàn thân khác có thể gặp bao gồm bệnh lý thần kinh ngoại vi, viêm thực quản, chán ăn và mất phương hướng. Hậu quả của giai đoạn muộn gồm lo âu, kích thích, thờ ơ, tiêu chảy và sa sút trí tuệ.
Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào bệnh sử và triệu chứng phát hiện được trên lâm sàng. Chẩn đoán bệnh có thể dựa vào xét nghiệm các chất chuyển hoá của niacin giảm trong nước tiểu 24 tiếng tuy nhiên mất nhiều thời gian. Giải phẫu bệnh thường không cần thiết.
Điều trị bằng các bổ sung dưỡng chất qua đường uống sẽ giúp cải thiện triệu chứng sau 24-48 tiếng, cũng là một cách để xác định chẩn đoán.
Điều trị
Tránh sử dụng Niacin do tác dụng phụ gây cơn phừng-nóng mặt, và đau đầu. Thường dùng Nicotinamide để bổ sung giúp tránh các tác dụng phụ kể trên.
Liều dùng: Nicotinamide 300mg/ngày đường uống, chia 2-3 lần trong ngày liên tục trong 3-4 tuần.
Trong quá trình phục hồi pellagra diễn ra từ từ, điều quan trọng là tránh nắng bởi vì nó không chỉ làm bùng phát tổn thương da mà cả triệu chứng dạ dày ruột và thần kinh.
Điều chỉnh lại chế độ ăn uống cho cân bằng và khoa học. Nên ăn các loại ngũ cốc khác nhau tránh chỉ ăn hai loại ngũ cốc là ngô, kê,… Không uống nhiều rượu bia, kiểm tra sức khỏe định kỳ.
