Nguyên thủy, hội chứng Steven Johnson (SJS) là một phản ứng da hiếm gặp, cấp tính, nghiêm trọng và có khả năng gây tử vong, biểu hiện bởi tình trạng hoại tử và bong trợt niêm mạc và da.
Hội chứng rối loạn sau phản ứng với thuốc
Đây là một chứng rối loạn hiếm gặp thường là phản ứng với thuốc, bắt đầu với các triệu chứng mệt mỏi, sốt, sau đó là phát ban đau lan rộng và nổi bóng nước. Lớp trên cùng của da bị ảnh hưởng chết, bong ra và bắt đầu lành lại sau vài ngày.
Hội chứng SJS là một trường hợp cấp cứu y tế thường phải nhập viện. Điều trị tập trung vào việc loại bỏ nguyên nhân, chăm sóc sang thương da, tránh nhiễm trùng, kiểm soát cơn đau và giảm thiểu các biến chứng cho đến khi da hồi phục. Có thể mất vài tuần đến vài tháng để hồi phục.
Một dạng nghiêm trọng hơn của tình trạng này được gọi là hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN). Đây là tình trạng bong trợt đến hơn 30% bề mặt da và tổn thương rộng rãi trên niêm mạc. Nếu xác định được chính xác loại thuốc gây ra, nên trao đổi với bác sĩ để tránh xa vĩnh viễn loại thuốc đó.
Hội chứng SJS được hai bác sĩ người Mỹ là Albert Mason Stevens và Frank Chambliss Johnson mô tả lần đầu vào năm 1922. Bệnh tuy ít gặp nhưng rất nặng, gây nguy cơ đe dọa tính mạng người bệnh.
Tần suất bệnh trong dân số chỉ 1-2/1.000.000 người, nhưng tỉ lệ tử vong lên tới 5 – 10%. Bệnh thường gặp người <30 tuổi, nam có tỉ lệ mắc bệnh cao hơn nữ.
Nguyên nhân, triệu chứng
Nguyên nhân gây SJS rất đa dạng như do thuốc như trị bệnh gút, chẳng hạn như allopurinol. Thuốc điều trị co giật và bệnh tâm thần (thuốc chống co giật và thuốc chống loạn thần). Sulfonamide kháng khuẩn (bao gồm sulfasalazine),Nevirapine (Viramune, Viramune XR), thuốc giảm đau: chẳng hạn như acetaminophen (Tylenol, những loại khác), ibuprofen (Advil, Motrin IB, những loại khác) và naproxen sodium (Aleve).
Các nguyên nhân khác có thể gồm nhiễm trùng như Mycoplasma pneumoniae và cytomegalovirus, hoặc nhiễm trùng do nguyên nhân chưa rõ. Các yếu tố nguy cơ bao gồm HIV/AIDS và lupus ban đỏ hệ thống…
Bệnh khởi đầu bằng sốt cao 39- 40 độ C, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, toàn trạng ngày càng nặng. Viêm miệng (Stomatite) là một dấu hiệu xuất hiện sớm của hội chứng SJS biểu hiện bóng nước, trợt đóng mài đen ở môi, trợt niêm mạc lưỡi và niêm mạc miệng hoặc gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, chảy nước bọt, rất đau, ăn uống rất khó khăn. Mắt bị viêm kết mạc hai bên, loét giác mạc.
Viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi. Da xuất hiện mụn, bóng nước dịch máu hoặc ban xuất huyết ở mặt tay, chân sau đó xuất hiện tổn thương ban đỏ hình bia toàn thân kèm theo viêm một hoặc tất cả các hốc tự nhiên.
Trong giai đoạn cấp tính, các biến chứng có thể gây tử vong bao gồm:
- Mất nước và suy dinh dưỡng cấp tính
- Nhiễm trùng da, niêm mạc, phổi (viêm phổi), nhiễm trùng huyết (nhiễm độc máu)
- Hội chứng suy hô hấp cấp tính
- Loét đường tiêu hóa, thủng và lồng ruột
- Sốc và suy đa cơ quan bao gồm cả suy thận
- Thuyên tắc huyết khối và rối loạn đông máu nội mạch lan tỏa.
Chẩn đoán & chữa trị
Bệnh ngày càng nặng khiến bệnh nhân mệt mỏi và trong giai đoạn cấp tính có thể gây ra các biến chứng nặng nề ở các cơ quan: viêm phồi, nhiễm trùng huyết, shock nhiễm trùng, suy hô hấp, suy thận, suy đa cơ quan. Nếu nặng ở các hốc tự nhiên có thể gây biến chứng như mù lòa…Chẩn đoán phân biệt với viêm da Herpes, viêm da tiếp xúc bọng nước, Pemphygus…..
Về điều trị, nếu do thuốc phải ngừng loại thuốc gây bệnh và điều trị nâng đỡ tích cực: chăm sóc da như đối với bệnh nhân bỏng, bồi hoàn nước, điện giải, giảm đau, tránh hạ thân nhiệt, tránh nhiễm trùng, giảm tình trạng viêm bằng corticoid . Điều trị tại chỗ tích cực như thoa bột talc, thuốc màu eosin 2%, rửa bằng dung dịch iod loãng, thuốc tím pha loãng…
Về phòng ngừa, nên cân nhắc xét nghiệm di truyền trước khi dùng một số loại thuốc, nhất là nhóm người có biến thể gen có tên là HLA-B 1502 trước khi điều trị. Nếu có biến thể gen này hãy tư vấn bác sĩ thay thế loại thuốc an toàn hơn. Đây là chìa khóa để ngăn ngừa tái phát, thường nặng hơn đợt đầu và có thể gây tử vong. Các thành viên trong gia đình cũng nên tránh dùng thuốc này nếu mắc hội chứng SJS.
