Một vài năm trước, tại Hội nghị Thường niên của Viện Da liễu Hoa Kỳ, sau bài thuyết trình về những biểu hiện da của nhiễm trùng Epstein-Barr, Tiến sĩ Jeffrey Callen, một trong những bác sĩ da liễu hàng đầu thế giới, đã hỏi BS Warren R. Heymann “Tại sao vết loét Lipschütz (LU) không xuất hiện ở các bé trai?”
Lúc ấy, BS Warren R. Heymann có thể là do dự và đã không có khả năng trả lời tốt. Bây giờ ông đã có thể đưa ra một câu trả lời tốt hơn.
LU (hay còn gọi là viêm loét âm hộ, loét sinh dục cấp tính không liên quan đến tình dục) là những vết loét gây đau đớn ở cơ quan sinh dục ngoài xảy ra chủ yếu ở phụ nữ vị thành niên, với độ tuổi khởi phát trung bình là 14,5 tuổi.
Chúng thường bị chẩn đoán nhầm là nhiễm virus herpes simplex hoặc bệnh Behçet, và có thể dẫn đến việc đánh giá lạm dụng tình dục, gây ra đau khổ về thể chất và tinh thần cho bệnh nhân và cha mẹ. Các triệu chứng không đặc hiệu, bao gồm mệt mỏi, chán ăn, nhức đầu và sốt nhẹ, thường xuất hiện trước khi xuất hiện vết loét.
Bệnh nhân thường xuất hiện với ≥1 vết loét với các mép sần sùi màu đỏ tím đặc trưng và rất đau, phổ biến nhất là ở mặt giữa hoặc mặt ngoài của môi âm hộ. Cho đến nay EBV là nguyên nhân truyền nhiễm được xác định phổ biến nhất. LU liên quan đến EBV thường xảy ra một đợt đơn lẻ, là một đặc điểm giúp phân biệt chúng với herpes và aphthosis có xu hướng tái phát nhiều lần.
Các tác nhân truyền nhiễm khác có liên quan bao gồm CMV, Mycoplasma pneumoniae, quai bị, Streptococcus nhóm A, Salmonella, Toxoplasma và vi rút cúm A.(1)
Dựa trên 60 trường hợp LU thu được từ 21 nghiên cứu, Sandoghi và cộng sự đã đề xuất thuật toán chẩn đoán LU sau đây được xác định theo hai tiêu chí chính và bốn tiêu chí phụ.
- Tiêu chuẩn chính là: khởi phát cấp tính của một hay nhiều tổn thương loét gây đau ở vùng âm hộ và;
- Loại trừ các nguyên nhân lây nhiễm (đặc biệt là herpes, giang mai nguyên phát, săng giang mai…) và các nguyên nhân không lây nhiễm cho vết loét (Beçhet, bệnh bóng nước tự miễn, bệnh Crohn…).
Các tiêu chí phụ là:
- Khu trú vết loét ở tiền đình hoặc môi âm hộ;
- Không có tiền sử quan hệ tình dục (nghĩa là tình trạng còn trinh hoặc không quan hệ tình dục trong vòng 3 tháng qua);
- Các triệu chứng giống như cúm; và/hoặc nhiễm trùng toàn thân trong vòng 2-4 tuần trước khi bắt đầu loét âm hộ.
Nếu có hai tiêu chí chính và ít nhất 2 trong số các tiêu chí phụ, thì chẩn đoán LU được đảm bảo.(2)
Một số Chủ đề về Da liễu trên thế giới Thông tin và Thắc mắc (Dermatology world insights and inquiries – DWI&I) có tiêu đề hấp dẫn. Theo BS Warren R. Heymann, khi tình cờ gặp “Viêm mạch máu ở bìu tuổi vị thành niên – một chẩn đoán không được quên.” Viêm mạch máu ở bìu vị thành niên (Juvenile gangrenous vasculitis – JGVS) là gì?
Gomes và cộng sự đã mô tả trường hợp của một người đàn ông 18 tuổi có sức khỏe tốt bị loét bìu phát triển nhanh chóng mà không kèm theo nổi hạch. Trước đó 5 ngày anh ta bị viêm họng được điều trị bằng amoxicillin/axit clavulanic.
Các xét nghiệm (bao gồm vi khuẩn học, PCR và huyết thanh học thích hợp) cho kết quả âm tính với giang mai, HSV, EBV, CMV và parovirus B19. Bạch cầu trung tính tăng đã được ghi nhận trên công thức máu của anh ấy. Sinh thiết cho thấy có thâm nhiễm bạch cầu trung tính mà không có viêm mạch bạch cầu. Các vết loét biến mất hoàn toàn mà không để lại sẹo trong một tháng.(3)
Trong câu trả lời của họ cho Gomes và cộng sự, Jiminez-Cauhe và cộng sự đã nêu rõ: “JGVS được Piñol và cộng sự mô tả vào năm 1974, và nó vẫn là một thực thể hiếm và ít được biết đến. Tuy nhiên, nó có các biểu hiện rất dễ nhận biết với các đặc điểm cụ thể, và nó có thể được chẩn đoán sai hoặc thiếu.
Nó biểu hiện như loét bìu cấp tính ở nam giới trẻ và khỏe mạnh, không liên quan đến nhau (cả trong tiền sử và xét nghiệm vi sinh), có trước và/hoặc kèm theo tiền căn truyền nhiễm kèm theo sốt (chủ yếu là viêm amidan) và giai đoạn cấp tính tăng cao chất phản ứng.
Biểu hiện này đặc biệt giống với vết loét Lipschütz ở phụ nữ, một thực thể được biết đến rộng rãi trong giới bác sĩ da liễu.”
Họ đã trình bày 5 trường hợp (3 trường hợp từ một nghiên cứu trước); quan trọng là chỉ có một người có bằng chứng nhiễm EBV. Họ cũng lưu ý rằng thuật ngữ mô học viêm mạch máu có thể gây hiểu nhầm vì mô học có xu hướng không đặc hiệu.(4)
Các nguyên nhân của JGVS là mơ hồ nhưng có thể là một hiện tượng phản ứng với một nguyên nhân lây nhiễm ở những bệnh nhân dễ mắc. Caputo và cộng sự đã đặt câu hỏi liệu thực thể có phải là một biến thể của bệnh viêm da mủ (pyoderma gangrenosum – PG) hay không. (5)
Thực tế là mở ổ phẫu thuật đã có kết quả tốt mà xét nghiệm pathergy âm tính ở một người đàn ông 18 tuổi bị JGVS và làm giảm nhẹ chẩn đoán PG. Các tác giả lưu ý rằng phẫu thuật không được khuyến khích như là liệu pháp đầu tay – họ đã xem xét chẩn đoán hoại thư Fournier (thường được quan sát thấy ở nam giới béo phì, đái tháo đường, > 50 tuổi). (6)
Hầu hết bệnh nhân đã được điều trị bằng kháng sinh và steroid trong y văn. Nó không phải rõ ràng (đối với tôi) phương pháp điều trị nào là tối ưu – chắc chắn nếu có bất kỳ bệnh nhiễm trùng nào có thể điều trị được, thì điều đó cần được giải quyết.
Quản lý cơn đau thích hợp và steroid (toàn thân hoặc tại chỗ) có thể có giá trị. Không có tài liệu hiện có nào về các liệu pháp khác cho các rối loạn giống như loét aphthous (ví dụ: colchicine, apremilast, chất ức chế calcineurin…) Bất kể, các tổn thương sẽ tự lành và không tái phát..
Thuật ngữ JGVS có vấn đề vì một số lý do:
- Mặc dù bệnh nhân chủ yếu là thanh niên, tình trạng này có thể quan sát thấy ở tuổi trung niên;
- Hoại tử ngụ ý tiên lượng nặng hơn;
- Hầu hết các trường hợp không phải là viêm mạch máu thẳng.
Có lẽ cách tiếp cận đơn giản nhất là coi JGVS như đối tác nam của bệnh loét Lipschütz. BS Warren R. Heymann kiên định đồng tình với kết luận của Chen và Plewig khi so sánh LU với JGVS của họ: “Chúng tôi đề xuất biểu hiện vết loét sinh dục Lipschütz để mô tả vết loét sinh dục cấp tính lần đầu tiên khởi phát với các đợt tự tái phát liên quan đến nhiễm trùng toàn thân có triệu chứng nghiêm trọng, ở phụ nữ cũng như ở nam giới, trong đó nhiễm trùng EBV nguyên phát có lẽ là nguyên nhân phổ biến nhất”.
Có thể hiểu được lo lắng về việc không biết câu trả lời cho các câu hỏi đặt ra sau bài thuyết trình của họ. Lời khuyên của BS Warren R. Heymann là hãy hít thở sâu và nói: “Đó là một câu hỏi hay, và tôi không biết câu trả lời. Tôi sẽ xem xét nó và liên hệ lại với bạn.”
Điểm cần nhớ: Viêm mạch máu ở bìu vị thành niên nên được công nhận là tương đương với bệnh loét Lipschütz ở nam giới.
Quan điểm của chuyên gia – Jeffrey Callen, MD Chief, Khoa Da liễu Đại học Louisville
Tôi luôn chỉ cố gắng tìm hiểu, đặt câu hỏi liên quan đến những vấn đề có vẻ không rõ ràng và cố gắng nhận được câu trả lời từ y văn hoặc từ các nghiên cứu lâm sàng hoặc cơ bản có thể dễ dàng thiết kế và thực hiện.
Gần đây tôi đã thấy một cậu bé tuổi teen đến khám tại bệnh viện nhi với một số vết loét hoại tử ở bìu và cấy HSV, vi khuẩn… đều âm tính. Gần đây cậu ấy đã bị bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng và tôi cảm thấy rằng đây là một vết loét Lipschütz, nhưng tất cả các tài liệu vào thời điểm đó đều xác định LU là bệnh xảy ra ở phụ nữ. Bệnh của cậu ấy tự giới hạn và ngay sau khi xuất viện, chúng tôi đã mất liên lạc với cậu ấy để theo dõi.
Tiến sĩ Heymann đã thảo luận một cách từ tốn, tên gọi của bệnh loét bìu là một vấn đề. Tôi đồng ý với kết luận của ông ấy và đánh giá từ các đồng nghiệp của chúng tôi ở Châu Âu, rằng đây là một quá trình tương tự như loét Lipschütz nhưng xảy ra ở nam giới.
Tài liệu tham khảo
- Hall LD, Eminger LA, Hesterman KS, Heymann WR. Epstein-Barr virus: Dermatologic associations and implications. Part I. Mucocutaneous manifestations of Epstein-Barr virus and nonmalignant disorders. J Am Acad Dermatol 2015; 72: 1-19.
- Sadoghi B, Stary G, Wolf P, Komericki P. Ulcus vulvae acutum Lipschütz: A systematic literature review and a diagnostic and therapeutic algorithm. J Eur Acad Dermatol Venereol 2019 Dec 19. doi: 10.1111/jdv.16161. [Epub ahead of print]
- Gomes N, Costa-Silva M, Nogueira A, Marques A, et al. Juvenile gangrenous vasculitis of the scrotum – a diagnosis not to forget. Int J Dermatol 2020; 59: e49-e50.
- Jiminez-Cauhe J, Buendia-Castaño D, Ferrer-Gomez A, Prieto-Barrios M, Fernandez-Nieto D. Reply to “Juvenile gangrenous vasculitis of the scrotum – a diagnosis not to forget”. Int J Dermatol 2020 Mar 1. doi: 10.1111/ijd.14842. [Epub ahead of print]
- Caputo R. Marzano AV, Di Benedetto A, Ramoni S, Camgiaghi S. Juvenile gangrenous vasculitis of the scrotum: Is it a variant of pyoderma gangrenosum? J Am Acad Dermatol 2006; 55: S50-53.
- Nettleton J, Crawford-Smith H, Adimonye A, McMeekin F. Scrotal necrosis and Fournier’s in sight: A rare case of juvenile gangrenous vasculitis. BMJ Case Rep 2019 Feb 21;12(2). pii: e226530. doi: 10.1136/bcr-2018-226530.
- Chen W, Plewig G. Lipschütz genital ulcer revisited: Is juvenile gangrenous vasculitis of the scrotum the male counterpart? J Eur Acad Dermatol Venereol 2019; 33:1660-1666.
